Von Willebrand sëmundje - simptomat dhe trajtimi


Sëmundje Von Willebrand - një çrregullim gjenetik të gjakut karakterizuar nga gjakderdhje episodik spontane, si nga gjakderdhje në hemofili. Lloji autosomal trashëgimi dominante. Forma fituar e sëmundjes është shumë e rrallë.
Në njerëz të shëndetshëm, në rast të gjakderdhjes, trombocitet (trombocitet vogla) menjëherë dërgoi një gjakderdhje të hapur fireplace dhe të ndaluar atë të rrinë së bashku. Në prani të sëmundja von Willebrand në njerëz, gjak për shkak të mungesës ose mungesa e saj një protein special humbet funksion koagulimit normal. Kjo proteinë të quajtur faktori von Willebrand gjakut përmes të cilave mund të mpikset


Arsye sëmundje Willebrand
Sëmundja von Willebrand transmetohet shpesh nga autosomal dominuese, me fjalë të tjera është një sëmundje e trashëguar dhe është forma më e zakonshme e çrregullimeve të lindura e koagulimit të gjakut. Shpesh sëmundja është një butë dhe në mënyrë të barabartë ndikon në të dy gratë dhe burrat. Prevalenca e sëmundjes është një rast për mijë
Llojet e sëmundjeve von Willebrand
Ekzistojnë tri lloje të sëmundjes:
1 Type. Në këtë rast sëmundja është e lidhur me humbjen e faktorit von Willebrand që është duke shkaktuar të mesme dhe të dobëta në ashpërsinë e saj e gjakderdhjes. Ashpërsia e gjakderdhjes varet se çfarë lloj i proteinave është humbur. Në rreth 75% e pacientëve kanë tip 1 është një sëmundje në të cilën trajtimi shpesh është e nevojshme.

2 Type. Ky lloj ndodh në mungesë ose aktiviteti i pamjaftueshëm i faktorit von Willebrand në praninë e tij në gjak që shkaktojnë mesme apo të dobët në ashpërsia e tyre e gjakderdhje.
3 lloji. Ky është lloji më i rrallë e sëmundjes, karakterizohet nga një mungesë të plotë ose numrin shumë të ulët të faktorit von Willebrand që është duke shkaktuar gjakderdhje shumë serioze. Në këtë lloj të sëmundjes tek njerëzit pas operacionit apo lëndimit mund të zhvillojnë gjakderdhje shumë të rrezikshme, anemi.
Sëmundja von Willebrand mund të përkeqësohet me kalimin e kohës dhe të mbetet në të njëjtin nivel

Simptomat e sëmundjes von Willebrand
Simptomet kryesore të kësaj sëmundjeje janë gjakderdhje e madhe, serioziteti i të cilit njerëz të ndryshëm mund të jenë të ndryshme. Ashpërsia e sindromës hemorragjike shkon nga shumë të butë, herë pas here nablyudayuschymysya hemoragji të vogla nënlëkurës dhe nosebleeds, jashtëzakonisht të rënda për shumë e rrezikshme për të opsioneve të gjata janë gjakderdhje shumë të shpeshta të bollshëm e lokalizimit ndryshme, formimin e hematomas madhe dhe hemoragji në organet e brendshme dhe të indeve të buta. Ndonjëherë ju mund të përjetojnë gjakderdhje në nyje.

Simptomet e sëmundjeve të butë: mishrat e gjakderdhje, nosebleeds të shpeshta, humbje të rënda të gjakut gjatë menstruacioneve, gjakderdhje e rëndë pas operacionit apo lëndim pa shkaqe të dukshme bruising.
Simptomet e formave më të rënda të përfshijë të gjitha të mësipërme përveç sa më poshtë: shfaqja e urinës përgjakshme (hematuria), edhe pasi lezione të vogla duket bruised, stools përgjakshme ose të errët rrëshinor; ka hemorragji intraarticular (simptomë e rrallë), duke shkaktuar ënjtje, vështirësia e lëvizjes dhe dhimbje. Më i rëndë i mitrës konsiderohet dhe gjakderdhje gastrointestinale

Diagnoza e sëmundjes von Willebrand
Në diagnozën e sëmundjes mund të jetë e vështirë për shkak se forma të buta të sëmundjes gjakderdhje të hapur jo më shumë se njerëz absolutisht e shëndetshme. Zakonisht në raste të tilla, personi nuk e kanë vënë re deri në zhvillimin e gjakderdhjes papritur pas operacionit, trauma, ose gjatë një vizite në dentisti.
Në rastin e një personi të dyshuar për koagulimit të gjakut të dobët, mjeku duhet të përcaktojë se sa shpesh vërejtur gjakderdhje dhe se sa të fortë janë ata. Nëse dyshohet në sëmundje von Willebrand emëruar studimet e mëposhtme: testimi gjenetik (ndihmon të krijojë ekzistencën e parregullsive në strukturën e von faktor Willebrand) të matur kohën e koagulimit, një analizë për të identifikuar aktivitetin e faktorit von Willebrand ose analizë të veprimtarisë së saj. Përcaktimi më i informative sasiore e FV plazma e pacientit

Trajtimi i sëmundjes von Willebrand
Trajtimi i sëmundjes varet nga lloji dhe shpeshtësia e gjakderdhje shfaqjes yyazytsirnosti e gjakderdhje të rënda.
Kur diagnostikuar me sëmundje të butë von Willebrand duhet të përmbushë rekomandimet e mëposhtme:
- Gjatë lindjes, operacioneve kirurgjikale dhe lëndimeve, parandalimin e gjakderdhjes duhet të marrë medikamente e rekomanduara
- Shmangni përdorimin e NSAIDs si Ibuprofen dhe aspirina

- Nëse është e mundur, për të shmangur marrjen e agjentëve antitrombocitare (Klopydorel etj) dhe droga protyvosvertyvayuchyh (heparin, warfarin, etj)

Kur diagnostikuar rënda pritje von Willebrand sëmundje protyvosvertyvayuchyh rreptësisht e ndaluar të drogës. Në këtë formë, pas trajtimit:
- Një terapi zëvendësimi të drogës që përmbajnë faktor von Willebrand
- Për të lehtësuar ndërprerjen e gjakderdhjes treguar merr këtë drogë si Desmopressin
- Për të ndaluar gjakderdhje në plagë të shkaktuara droga të tilla si pluhur trombynovыy ose zam fibrinë
Në rast të rënda sëmundje von Willebrand për të parandaluar dhe eliminuar gjakderdhje duhet të respektojë masat e rritur të sigurisë. Për të parandaluar gjakderdhje në nyjeve dhe muskujt duhet të çojë një jetë aktive + të mbajë një peshë normale të trupit. Megjithatë, ju duhet të shmangin sportive kontaktit (futboll, hokej, mundje, etj), ndërsa punësimi i cili ka një rrezik të lartë të lëndimit.

Parandalimi dhe trajtimi i sëmundjeve von Willebrand në shtëpi
Së pari, ne duhet të shmangin marrjen e shkelë koagulimit të gjakut normale dhe të rrisë rrezikun e drogës zorrëve dhe të stomakut gjakderdhje, të cilat përfshijnë:
- Preparatet që përmbajnë në përbërjen e saj salicylates (analoge aspirina) që janë pjesë e shumicës së ilaçeve kollë dhe droga të tilla si Pepty-Bismol dhe Alka-ujë mineral
- NSAIDs tilla të përbashkëta si naproxen, ibuprofen dhe aspirina

Në rast të koagulimit të gjakut të dobët si mjet anastezik më të sigurtë të marrë acetaminophen (Tylenol, etj) nën ndikimin e yyazytsirnist e gjakderdhje gastrointestinale të reduktuar në mënyrë të konsiderueshme. Njerëzit me sëmundje von Willebrand duhet të shmangin marrjen e antiplatelet (klopidogrel, etj) dhe protyvosvertyvayuchyh (heparin, warfarin) droga.
Rekomandimet me të rënda sëmundje von Willebrand janë si më poshtë:
- Kjo është e detyrueshme për të mbajtur një rritje të kënaqshme të peshës së tyre trupore (rritja e trashje në kohë të theksoj në nyje, duke kontribuar në shfaqjen e gjakderdhjes)

- Për kontrollin e peshës, duke ruajtur fleksibilitetin e muskujve, të parandaluar dëmtimin e nyjeve dhe muskujt kanë nevojë për të udhëhequr një jetese aktive
- Pacienti duhet të mësojnë të njohin gjakderdhje filloi për shenja të mesme, në mënyrë që, me kalimin e kohës, një person mund të njohin me saktësi gjakderdhje në kyçeve ose muskujve
- Ju duhet të mësojnë për të bërë veten dhe injeksione fëmijën tuaj faktor von Willebrand. Fëmijët më të vjetër se dhjetë vjet tashmë mund të fillojnë të mësojnë të ndihmojnë veten e tyre në mënyrë të pavarur sa më shpejt të jetë e mundur aftësinë për të bërë një vetë-injeksion ndihmon për të shmangur komplikimet dhe në mënyrë të konsiderueshme përshpejton trajtim

Më shumë artikuj mbi këtë temë:
1. ataksi
2. Verbëri
3. phenylketonuria