Rabdomiosarkoma alveolar, embryonal - trajtim, simptomat


Rabdomiosarkoma - një sëmundje e tumorit me keqdashje të lartë që zhvillon nga elemente të caktuara të muskujve hulli. Rabdomiosarkoma ndikon moshave të ndryshme, por më shpesh ndikon në brezin e mesëm dhe të vjetër.
Kjo rritje patologjike zë pozitën e katërt për nga numri i rasteve të diagnostikuar dhe gati 7% të të gjitha rasteve. Për më tepër, në mesin e meshkujve kjo anomali mund të shihet shumë më shpesh se në gjashtëmujorin e femra. Në mënyrë tipike, një tumoret e tumorit lokalizuara në gjymtyrët, qafës, kokës dhe legen.


Rabdomiosarkoma mund të shfaqet në forma të ndryshme, ndër të cilat ka polymorfnokletochnuyu, embryonal, alveolare dhe botryoydnuyu. Të gjithë ata në studimin makroskopike kufizime si natyrë të qetë ose kapsula me gunga të gabuar të konsistencës mish dhe të butë.
Rabdomyosarkomы në kontekst me ngjyrë gri-kuq me disa zona të ngjyrë të verdhë-kafe që ndonjëherë mund të shkërmoqet. Gjithashtu në këtë gjendje shpesh mund të gjenden vatra nekrozni e hemorragji.



Shkaqet rabdomiosarkoma


Faktorët etiologjik e rabdomyosarkomы ende studiuar sa duhet.
Ka disa supozime në zhvillimin e sëmundjeve patologjike e faktorëve gjenetik që mund të ndikojnë carcinogens. Si pasojë, ka shkelur metabolizmin e qelizave hulli muskujt, të gjithë ciklin e tyre dhe mekanizmin e formimit. Këto qeliza të reja të fillojnë për të ndarë me shpejtësi dhe të formojnë tumore, të cilat më vonë mund të shihni me sy. Këto janë patologjitë e identifikuara menjëherë pas lindjes, dhe pamja e tyre në sybsov. Përveç kësaj, rabdomiosarkoma është e lidhur me sindromin fra-Skills, e cila është shkaktuar nga mutacione të gjeneve shtypës.

Ka edhe përshkrime të rasteve një kombinim i rabdomyosarkomoy çrregullime të tjera të tilla si retinoblastoma bashkëlindura, neurofibromatosis, polyposis familjare, një melanotsytarnыy gjigant kongjenitale nevus, sindromi Nevi epidermik, Gorlin-Holttsa, sindromi albinism dhe Lentigo shumëfishtë.
Nuk është zbuluar plotësisht ndikimin e faktorëve ekzogjene dhe endogjene pronat e formimit rabdomyosarkomы frekuenca. Por faktor i trashëguar në këtë rast nuk mund të përjashtohet. Kjo është një supozim dhe rastet që neoplasms malinje në formën rabdomyosarkomы më shumë i zakonshëm në ato familje ku nuk janë fikse anomali patologjike. Këto përfshijnë si sarkomë osteogenic, tumoret e trurit, kancerit të gjirit, melanoma dhe të tjerë. Rabdomiosarkoma në raste të tilla është një manifestim i hershëm i formave kryesore, natyrisht jo të favorshme dhe prognozë, si dhe yyazytsirnist lartë të formacioneve të përsëritura.

Ndër faktorët e rrezikut lëshojnë ekspozimit rrezatimit të nënës gjatë shtatzënisë, predispozicion gjenetik, toksina dhe trauma.


Rabdomiosarkoma alveolar


Kjo formë është konsideruar si një tumor tumor me keqdashje të lartë dhe llogaritë për rreth 20% të të gjithë rabdomyosarkom që ndodhin në fëmijëri. Në mesin e pacientëve me këtë formë të patologjisë vërejtur në numrin dërrmuese e fëmijëve deri në dhjetë vjet, por nganjëherë tumori prek më shumë njerëz dhe të rriturit.
Në mënyrë tipike, rabdomiosarkoma alveolar lokalizuara në trup, kokë (shpeshherë së bashku me hlaznytsey), qafën, gjymtyrë (në shumicën e rasteve), indet në legen. Rabdomiosarkoma alveolar zakonisht zhvillohet shumë thellë në strukturat e indeve të buta. Që nga ky tumor karakterizohet nga agresioni ekstreme, pacientët janë kthyer të ekspertëve nga lezione dhe metastases nyjave limfatike depërtimit në inde të ndryshme dhe organeve. Ajo mund të jetë e lehtë, sistemin qendror nervor dhe kockat e skeletit.

Në rabdomiosarkoma makroskopike studimit është në një nyjë të buta ngjyrë të bardha, të verdhë, një diametër prej 07:58 centimetra. Një analizë mikroskopike mund të zbulojë qelizat e kancerit që rriten në formën e lojëra elektronike ose shumë afër me njëri-tjetrin, si dhe ndanë shtresa dalluese.
Tipari më dallues i qelizave rabdomyosarkomы alveolare janë struktura alveolar e tumorit. Ata janë të formuar nga një numër i madh i mureve fijor dhe enëve të lokalizuara rastësisht. Në pjesët qendrore të shumtën e lokacioneve të njohur shpërndarë qelizat e tumorit, dhe në periferi - sindromi lidhjes, e cila është e shprehur në kontakt të ngushtë me muret e këtyre qelizave të indit lidhor apo enëve të gjakut, e cila bashkon ata me papyllyarnыmy dhe strukturat e gjëndrave.

Rabdomiosarkoma alveolar struktura e saj është një эmbryoheneznoho vonë fazë të fibrave muskulore ndryshe lloj rabdomyosarkomы embrionale. Për qelizave neoplastike alveolare rabdomyosarkomы aktivitetin tipik mitotike. Pra, ende kjo formë tumoreve malinje të diagnostikuar si ymmunoblastnuyu limfoma, anhyosarkomu, sarkomë synovial, neuroblastoma, dhe të tjerët.
Karakteristikat kryesore përfshijnë alveolare nyje rabdomyosarkomы tumor në një formacioneve vetme ose të shumëfishta në indet e muskujve të thellë. Në prekje ata janë arsimi dendur dhe fleksibël për shkak të lokalizimit të tyre të thellë. Ky tumor ka kufij fuzzy, rritje të shpejtë, pa dhimbje, nuk ndikon në funksionin dhe lokalizimin shoqëruar me venat nën lëkurë. Në kontrast me patologji të tjera malinje rabdomiosarkoma alveolar është e ndryshme aftësia rritje e hershme e lëkurës dhe formimi i ulcerat rrjedh gjak karakterin rritje exophytic. Ky lloj rabdomyosarkomы tregohet kufizimin e pjesshëm apo absolute të lëvizshmërisë.

Vetëm pas ekzaminimeve klinike dhe radiologjike mund të sugjerojnë një tumor malinje në strukturën e indeve të buta. Diagnoza definitive e bëri pas studimet morfologjike të tumoreve.
Përsëritje në rabdomiosarkoma alveolare ndodh në 50% të pacientëve.



Rabdomiosarkoma Embryonal


Rabdomiosarkoma Embryonal ose rabdopoэtycheskaya sarkomë është konsideruar si një formë e rrallë e sëmundjes malinje dhe gati 1/3 e të gjitha tumoreve të lëkurës. Histologjikisht formimi jonormal përfaqëson një fazë të zhvillimit embrional muskujve normale hulli. Ata formuan një shumëllojshmëri të qelizave, të cilat mund të jetë e rrumbullakët, yll-formë, e hollë, e zgjatur, bipolar, kujton ndërprerës trarëve ose synovylnuyu masë. Qelizat embrionale Rabdomyosarkomы janë kryesisht në çështje myksomatoznom. Ky lloj i anomalive malinje është mucous, substancë amorfe me shpërndarë qelizat e muskujve embrionale që kanë citoplazmë otroschatuyu. Ka symplastы gjigant me shumë bërthama.

Rabdomiosarkoma Embryonal lokalizuar kryesisht në qafë dhe në kokë, në mënyrë tipike në indet e orbitës. Gjithashtu, ky lloj i tumorit mund të diagnostikojnë fshikëz, testiseve, vaginë dhe prostatës. Rabdomyosarkomu embrionale diagnostikuar kryesisht në foshnjat dhe fëmijët.
Tabloja klinike e sëmundjes është paraqitja e vulave në zonën e barkut dhe çrregullime gastrointestinale. Të gjitha simptomat e lokalizimin themelor të foci tumorit, dhe përhapjen e saj dhe nga lymphogenous hematogjene.



Trajtimi rabdomyosarkomы


Në mënyrë tipike, trajtimi rabdomyosarkomы përdorur terapi të kombinuar, që përfshin: një heqjen radikale kirurgjikale e rritje jonormale, kimioterapia dhe ekspozimi i rrezatimit.
Kimioterapia moderne përfshin përdorimin e drogave citotoksike si Ciklofosfamid dhe Yfosfamyd që janë agjentë alhylyruyuschymy; Vincristine (vynkaalkaloyd) Doksorubicine (antranylynovыy antibiotik), etoposid (frenues topoyzokerazы), aktinomicin-D, karboplatine (platin drogës).

Trajtimi kirurgjik duhet të kryhet rabdomyosarkomы, duke aplikuar parimet e përgjithshme të radikalizmit operacional. Për të filluar me tumore paoperueshëm kryesisht kryerjen e hulumtimit mbi materialin biopsi. Kjo ndihmon për të shmangur patologjinë e mëtejshëm ri-rritje me karakter mikroskopike ose makroskopike e mbetur, e cila është shumë e rëndësishme në vende rabdomyosarkomы në kokë dhe qafë, sidomos në indet e buta të orbitës. Në disa raste, edhe pas trajtimit efektiv të drogës kimioterapia, tumori mund të mbetet paoperueshëm. Për shembull, në vend të saj në nasopharynx ose paramenynhealno. Në këtë rast, të zëvendësojë kirurgjikale konservatore rrezatim trajtim rreze dhe kimioterapi.

Rabdomiosarkoma, lokalizuyuchys në indet e gjymtyrë, mund të ndikojnë në sipërfaqe dhe për të tërhequr pako të konsiderueshme neurovascular në procesin patologjike. Në këto raste, madje edhe në mungesë të shenjave të metastazë e patologjisë malinje në kockë e skeletit, zgjidhja e vetme radikal është amputation e gjymtyrë. Transaksionet në të cilat autoritetet mbajnë lëvizjen e mundur vetëm duke reduktuar lezione tumorit nën ndikimin e kimioterapia dhe ynytsyalno kur ka një krijimi të vogël me kufij të qartë, të identifikuara në ultratingull, MRI ose CT.

Me rabdomiosarkoma të fshikëzës izoluar nga humbja e saj, pas një përgjigje pozitive ndaj kemioterapia mund të caktojë operim të mureve të saj. Por kryesisht tumor në fshikëz lokalizuara tërësisht ose trekëndësh mochepuzыrnom, i cili tregon nevojën për trupin hysterectomy ndjekur nga operacioni rindërtimit të thahet urinë.
Mirë kirurgji një fazë në këtë rast është i ureterosyhmostomyy apo ureterokutaneostomyy. Për llojin e parë të operimit me përdorimin e kimioterapia rrit rrezikun e infeksionit në rritje Urological që mund të çojë në formimin dhe pyelonephritis. Për operacionit të dytë rrit rrezikun e nuk rooting rezervuar artificial për urinë, të cilat mund të jenë të lidhur me veprimet e barnave citotoksike që reduktojnë kapacitetin regjenerativ të indeve. Sjellja Pra, së pari ureterokutaneostomyyu, atëherë hymyoluchevoe trajtim, dhe faza e ardhshme - Forma artifitsialnym rezervuar urinar.

Tumoret malinje janë hequr natyrën paratestykulyarnoho, shpenzimet në ijë orhofunykulэktomyyu. Kur rabdomyosarkomы lokalizimin në mitër apo vaginë tregon shfarosja e tyre. Pas përhapja e metastases në mushkëri emëruar edhe heqjen kirurgjikale në qoftë se ajo është në përdorim.
Radioterapi trajtim caktuar duke marrë parasysh kriteret e zgjedhura programin e trajtimit. Të gjitha dozat e ekspozimit rrezatimit do të varet nga rabdomyosarkomы shpërndarjes dhe vendndodhjen e saj.
Për trajtimin e fazave më të vështirë rabdomyosarkomы (katërt) vysokodoznu përdoret kimioterapia, e ndjekur nga transplant të palcës kockore.

Rabdomyosarkomu mund t'i atribuohet në patologjitë malinje kanë një prognozë relativisht të favorshme. Për shembull, në fazën e parë, shkalla e mbijetesës është gati 80%, ndërsa e dyta - 65%, faza e tretë karakterizohet nga vetëm 40%, por për prognozë katërt natyrshme fatale. Embrionale (70%) të tipit rabdomyosarkomы ka një opinion pozitiv në kontrast me formën alveolar (50%). Gjithashtu, parashikimi i sëmundjes varet nga madhësia e tumorit. Në qoftë se ajo shpejt rritet, dhe koha është e pafavorshme.

Vendet favorshme përfshijnë rabdomyosarkomы të tillë si rajoni orbitën paratestykulyarnaya, qafë dhe në kokë, vulvë, mitrës dhe vagina. Vende negative - gjymtyrët, prostatës, ndarje të thella qafë dhe në kokë, bust, fshikëzës, gjirit dhe hapësirë ​​barku. Përveç kësaj, rezultatet pozitive janë vërejtur në mesin e fëmijëve nën moshën shtatë. Të gjitha përsëritje lokale fatale për pacientët.