Ewing Sarkomës - trajtim, simptomat, prognoza


Ewing Sarkomës - është sarkomë osteogenic tumor malinj i dytë i skeletit kockave, zakonisht zhvillohet në fëmijëri dhe adoleshencë dhe klavikul mbresëlënëse, shpinë, shpatull, eshtrat e legenit, brinjë, pjesët e poshtme të eshtrave të gjata. Shumica e tumoreve në zhvillim në këtë varg moshë 10-16. Shumë rrallë mund të ketë vnekostnaya sarkomë Ewing-së, karakterizohet lezione indeve të buta. Sarkoma më e zakonshme zhvillohet në kockat e gjata (humerus, kërci, tibial, femurit), dhe pastaj shpejt përhapet në indet përreth buta, duke përfshirë tendons dhe muskujt.


Ajo është klasifikuar një familje e tumoreve agresive, të ngjashme me sarkomë Ewing-së. Në nekostnoy dhe sarcoma kockave Ewing në këtë familje përfshijnë PNЭO (periferike tumor primitive neyroэktodermalnыe), ndër të cilat tumorit Askino. Qelizat PNЭO dhe Ewing sarkomë nuk është plotësisht identike me njëri-tjetrin, por kanë karakteristika të ngjashme cytogenetic dhe molekulare. Të dhënat trajtim Opsione të tilla si tumoret malinje.
Fazat e Ewing sarkomë - lokalizuara dhe metastatic. Në lokalizuara sarkomë fazë me fokus primar mund të përhapet në indet e buta të afërt, por metastases largët nuk janë zbuluar. Në metastatic tumor fazë përhapet në pjesët e tjera të trupit - mushkëritë, kockat, palca e eshtrave, sistemin limfatike, mëlçisë, sistemit nervor qendror dhe të tjerët.

Sarkomë Ewing është konsideruar si një nga tumoret më agresive malinje. Përpara kryerjes terapinë e nevojshme sistemik, ne rendin e 90% të pacientët kanë zhvilluar metastaza. Në kohën e diagnozës fillestare të lokalizimin parësore e metastases ishin zakonisht palca e eshtrave dhe mushkëritë. Lymfohennoe përhapja e metastases është shumë e rrallë, por e lidhur gjithmonë me një prognozë shumë të dobët. Përhapja mediastinumit dhe retroperitoneale e metastases gjithashtu mjaft të rralla

Ewing Sarkomës - Shkaqet


Rrezikun e zhvillimit të sarkomë Ewing rritur pak në rastin e një anomali pacientit specifike të sistemit urogjenital dhe disa tumoreve beninje të kockave (эnhodroma etj). Sarkomë Ewing nuk është konsideruar si sëmundje të shkaktuara gjenetikisht, por disa faktorë nganjëherë flasin për predispozicion gjenetik - ka raste ku ka PNЭO fëmijët e një familje.
Ekziston një pikëpamje e përhapur se sarkomë Ewing-së zhvillohet si pasojë e traumave, dhe intervalet ndërmjet kohës së lëndimit dhe zhvillimin e tumoreve janë aq të mëdha që nuk definitivisht provuar këtë teori. Është e mundur dhe se lëndimi thjesht tërheq vëmendjen për një zonë të caktuar të trupit ku rezultati është ënjtje që ekzistonte atje para.

Një tjetër teori është se shkaku i sarkomë Ewing është një ndryshim kromozomale që ndodhin si një translocation mes kromozome 11 dhe pjesë të kromozomit 22, e cila çon në mosfunksionim dhe vendndodhjen e gjeneve specifike. Mbi 90% e këtij sarkomë qelizave përmbajnë proteina specifike, zbulimin diagnostike e cila ndihmon të identifikuar sarkomë Ewing

Ewing Sarkomës - Simptomat


Një simptomë tipike e sarkomë Ewing kockave është një formë e dhimbje në vendin e tumorit të shkatërrimit kockore, e cila në kontrast me dhimbje lidhur me trauma pa subvencione pas ndreqim gjymtyrë, dhe anasjelltas, me kalimin e kohës rritet. Shpesh këto dhimbje i gabuar për një nga simptomat e inflamacionit filloi, por edhe pas marrjes së antibiotikëve ata nuk e kalojnë.

Shumica e pacientëve me sarkomë Ewing së formës kockave në të gjithë pacientët me vnekostnoy, vendi i tumorit ënjtje gradualisht zhvillohet, e cila më pas zakonisht shtrihet përbashkët aty pranë, duke ndërprerë funksionimin normal të tij. Zona ënjtje me kalimin e kohës shpejt rritet në përmasa, rritet temperatura lokale (në 30% të rasteve), prekje është zakonisht e dhimbshme. Lezioni lëkurës mbi zonën ngjyra pak të kuqe, ajo duket venat.
Tumor zgjatur e shkatërrimit të kockave mund të çojë në thyerje të kockave patologjike. Në rastin e lezioneve të shtyllës kurrizore dhe indet përreth, shkelje të ndryshme të legenit duhur funksional dhe / ose dëmtime motorike.

Me përhapjen e mëtejshme të tumorit në trup nuk ka simptoma të përgjithshme: ethe, humbje peshe, lodhje, dobësi. Në 50% të pacientëve me simptomat e Kaposi festohet për më shumë se tre muaj para diagnozës saktë.
Sarkomë Ewing është diagnostikuar shpesh pas disa muajsh të manifestimit të simptomat e para të sëmundjes. Kjo është për shkak se ënjtje dhe dhimbje në fillim konsiderohet si një shenjë e inflamacionit ose plagosje. Kjo është arsyeja pse dhimbje kur ruhet gjatë kockave duhet të konsultoheni me oncologist

Diagnoza e Ewing sarkomë


Ndoshta studimi i parë që tregon sarkomë e Ewing është një studim radiografike. Ky tumor në radiographs ka një vështrim shumë të veçantë, e cila lehtëson vendosjen e diagnozës paraprake. Për të përcaktuar komponent myahkotkanoho natyra dhe vlerësojnë madhësinë e tumoreve të kryera me ultratinguj të njëjtën zonë.
Për të sqaruar diagnozën për më shumë neoplasms informacionit të mbajtur kompjuterin dhe tomography rezonancë magnetike. Këto metoda mund të zbulojë metastaza për vlerësimin e kanalit shtetëror palce, rreth kockat e prekura zbulojnë shkallën e dëmtimit të indeve të buta, të specifikojë madhësinë dhe vendndodhjen e sarkomë.

Përveç kësaj, për të sqaruar natyrën e Arsimit zbuluar kryer një biopsi e zonës së prekur prej kockave ose komponenti myahkotkanoho. Duke treguar e analizave immunohistochemical dhe histologjike synon identifikimin translokacionet dhe anomalitë tjera kromozomeve.

Për shkak të faktit se sarkomë Ewing zakonisht metastasizes në mushkëri, për të konfirmuar praninë e tyre ose mungesa në këtë trup kryer tomography kompjuterike dhe radiografi e gjoksit. Për zbulimin e lezioneve metastatic të kockave kryhet osteostsyntyhrafiya. Për zbulimin e lezioneve të palcës kockore apo palca e eshtrave trepanobiopsiya kryer birë

Ewing Sarkomës - Trajtimi


Sarkomë Ewing është një tumor shumë agresiv, shpejt i jep micrometastases. Kjo është arsyeja pse në trajtimin e tij duhet të jetë ndikimi sistematik i kimioterapia në tërë trupin, përsëritje ndryshe pashmangshme. Gjithashtu treguar radioterapi dhe / ose kirurgji. Ewing sarkomë më shpesh në tregon heqjen kirurgjikale të tumorit. Kjo ndodh në lezionet e sipërme / të ulët gjymtyrë, shpatull, brinjë, etj mund të hiqet si një tumor komponent m'yakotkanyy dhe zonën e prekur e kockave, ndërsa fragment kockave Implants hequr zëvendësuar. Në disa raste, është e domosdoshme për amputim e gjymtyrë të prekur, por trajtimet moderne shpesh lejojnë për të shmangur atë. Pas largimit radikal të tumorit për të vrarë qelizat e kancerit të mbetura në vendin ku është vendosur, shfaqet radiotherapy.

Nëse për ndonjë arsye nuk është e mundur për të kryer një heqjen e plotë kirurgjikale të tumoreve, për të kontrolluar atë aplikohet terapi rrezatimi (qelizat sarkomë Ewing janë shumë të ndjeshme ndaj rrezatimit). Megjithatë, në raste të tilla, rreziku i rikthim rritur ndjeshëm.
Kimioterapia në trajtimin e Ewing sarkomë përdoret si pas dhe para operacionit. Remote shqyrtuar tumor të zhvillojnë taktika për kimioterapi mëtejshëm. Shpesh gjatë trajtimit të përdorur drogë e mëposhtme: etoposid, Yfosfamyd, Daktinomitsin, cyclophosphamide, doksorubicin, vincristine. Zakonisht kursi kimioterapia Ewing sarkomë është 7-10 muaj.

Në pacientët avancuara metastatic rekomandojmë kaluese vыsokodoznoy kimioterapia me autolog transplantimit të qelizave burimore ose palca kockore.
Pesë-vjeçar mbijetesën e pacientëve me lokalizuara formë sarcoma Ewing për uyazyka kohë trajtim adekuat kombinim është rreth 70%. Në fazën metastatic e sëmundjes, veçanërisht në rastet e kockave dhe palcën e eshtrave, madje kimioterapia përdorimi vыsokodoznoy kombinuar me transplantimin e palcës kockore nuk prodhon një 25% në pesë-vjeçare normë mbijetese. Përveç kësaj, parashikimi i mëtejshëm varet nga ndjeshmëria e tumoreve të drogës dhe drogës aplikuara nga vendi i lokalizimit të saj.

Për zbulimin e hershëm dhe monitorimin përsëritjen e efekteve anësore, pas trajtimit është treguar kaluar nëpër kontrolle të rregullta. Pas arthroplasty për të rivendosur vëllimin e motorike normale zakonisht kërkon rehabilitim të zgjatur. Në rastin e amputim protezave është treguar, e ndjekur nga një periudhë mjaft të gjatë rehabilitimit.
Pas kimioterapia dhe rrezatimi terapia mund të përjetojnë efekte anësore afatgjata të tilla si çrregullime të ndryshme të rritjes së kockave, shterpësi, cardiomyopathy, etj Përveç kësaj, në mënyrë të konsiderueshme rrit rrezikun e tumoreve sekondare. Megjithatë, pavarësisht nga të gjitha këto, shumë pacientë pas trajtimit të çojë jetë të plotë

Më shumë artikuj mbi këtë temë:
1. sarkoma e indeve të buta
Kockave 2. sarkomë
3. sarkomë Kaposi