Sindromi Gilbert


Sindromi Gilbert (a holemyya thjeshtë familjare, nekonъyuhyrovannaya idiopatike hyperbilirubinemia, hyperbilirubinemia kushtetuese, verdhëz familja nehemalytycheskaya). Sëmundja - një tipar gjenetik dhe gjendja e shkaktuar duke rritur përmbajtjen e bilirubin të lirë në gjak si rezultat i glucuronosyltransferase trashëguar mangësi, të vendosura në qelizë e mëlçisë dhe është përfshirë në bilirubin pa pagesë të detyrueshme me acidit glucuronic, duke e transformuar atë në një kufi. Sëmundja ka një trashëgimi autosomal dominuese.


Çfarë ndodh në trup gjatë këtij sindromi? Sërë proceseve të lindjes dhe rrjedhën e Gilbert Syndrome (patogjenezën) përfshin dëmtuar bilirubin kapur granula endoplazmatik retikulumin vaskulare qelizat kryesore pol mëlçisë - hepatocytes, qelizat e mëlçisë abuse transportimin glutathione-8 trasferazoy që sjell bilirubin lirë për Wood retikulumin endoplazmatik të qelizave të mëlçisë. Gjithashtu granula dështimi microsomes urydyndyfosfathlyukoronyltransferazы, në sajë të tij për t'u lidhur me bilirubin acidet glukuronik dhe të tjera. Pa pagesë bilirubin nuk është i tretshëm në ujë, ndërsa tretshëm në yndyrë, prandaj, ka aftësinë për të bashkëvepruar me fosfolipide e membranat qelizore, sidomos në tru, ajo është shprehur neurotoksimin tij.




Simptomat


Sindromi Gilbert manifestohet në fëmijëri ose adoleshencë dhe vazhdoi personi shoqërues, shpesh për jetën. Sëmundja shpesh ndodh pas ftohjet, hepatiti viral, kundër urisë, që vuajnë stresin, tendosje të rëndë fizike, dhe pas konsumimit të alkoolit dhe drogave të caktuara.

Simptomat kryesore dhe shenjat e sëmundjes - një rritje prej bilirubin të përgjithshëm, kryesisht për shkak të shprehjes së lirë të pigment dhe ngjyra sclera ikterik dhe lëkurës, kryesisht persona të ngjyrosur zbehtë dhe të përhershme, disa pacientë kanë këmbët për t'u ngjyrosur, duart, sqetull, dhe të tjerët. Ankesat tipike shumicë relative e pacientëve - lodhje, dobësi, humbje e oreksit, kusht neveritshëm, dhimbje në kuadratin e djathtë e sipërme.




Trajtimi dhe parandalimi


Gjatë rëndim të përshkruara gamë të vitaminave dhe mineraleve, droga biliare dhe dietë pakët. Dr përshkruesit zakonisht të aftë për të përmirësuar shkëmbimin në mëlçi. Metodë ndaluar droga hepatotoxic. Masat parandaluese janë subjekt i rregullave të caktuara për jetën, si ushqim të plotë dhe të rregullt, regjimi i punës me cilësi Dasma pushime. Dieta e pacientit duhet të kufizojnë konsumin e mishit yndyror, ushqim të konservuar, condiments dhe erëza, djegëse dhe ushqime të skuqura. Nuk ka absolutisht duhet të shpëtoj veten nga tendosje të fortë fizike, dietat strikte apo agjërimi plotësisht, kufizim fluide dhe ekspozimit të zgjatur dielli (hiperinsolyatsiya) alkool. Pacientët sindromi Gilbert janë bërë vaksina, si të gjithë mënyrë të vendosur.


Mjekët përfundimtare Diagnoza vënë vetëm përjashtimin e sëmundjeve të tjera të lidhura, veçanërisht këto përfshijnë hepatitin kronik viral.